Мальформація Кіарі та сирингомієлія. Діагностика та лікування

Розповідає Олексій Олександрович Португейс - нейрохірург, провідний хірург ветеринарної клініки "Ексвет".

Ветеринарна неврологія 

Аномалія Арнольда Кіарі (Chiari malformation, CM) – це вроджене порушення розвитку потиличної кістки, яке супроводжується зміщенням задньої частини мозочка та нижньої частини довгастого мозку через великий потиличний отвір в сторону шийного відділу. Через що виникає оклюзія току ліквору та розвиток таких вторинних патологій як сирингогідромієлія (сирингомієлія, SM) та гідроцефалія. Була описана Cleland у 1883 році. Мал. 1

1а. Грижа мозочка (блакитний овал)

1б. Грижа мозочка людини на  МРТ (червона стрілка)

1в. Сирингомієлія в спинному мозку людини  на МРТ (блакитна стрілка)

 

У тварин ця патологія зветься Кіарі-подібна мальформація Chiari-like malformation (CLM) або Caudal Occipital Malformation Syndrome (COMS)

Етіологія та патогенез цього захворювання залишаються предметом дискусії до нашого часу. Ця хвороба є спадковою патологією у кавалер-кінг-чарльз-спанієлей. У карликових порід та брахіцефалів вважається, що це патологія розвитку. Один з ймовірних механізмів розвитку синдрому Кіарі обґрунтовується теорією пульсуючого інтрамедулярного тиску – при кожній хвилі артеріального пульсу головний мозок зміщується назад/вперед, тобто мозок трохи пульсує і це є нормою. У хворих на синдром Кіарі в потиличній кістці більший отвір для виходу спинного мозку, ніж треба, тобто є кістковий дефект. Завдяки пульсуючому руху мозку, мозочок поступово вклинюється в цій дефект потиличної кістки та надалі блокує прохід ліквору (спинномозкова рідина). З часом тиск збільшується, через що ліквор починає поступати в тканину спинного мозку, що призводить до розвитку порожнини – сирингомієлії (патологічна порожнина різного розміру з ліквором всередині спинного мозку). Мал 2.

2.  Зелені стрілки – напрямок пульсової хвилі, красне коло – мозочок зі сформованою грижею під потиличною кісткою, жовта стрілка – сирингомієлія (патологічна порожнина з ліквором в середині спинного мозку).

 

Ця хвороба була описана вперше у кавалер-кінг-чарльз-спанієля. Частіше за все її діагностують саме у кінг-чарльз-спанієля. Але вона також нерідко зустрічається у таких розповсюджених в Україні порід собак як чихуахуа, той-тер'єр, йоркширський тер'єр, померанський шпіц, грифон, французький бульдог, пекінес, мопс, карликовий пінчер. Клінічні ознаки хвороби можуть розвиватись починаючи з 3-4 місяців і приблизно до 3-4 років. У 45% хворих собак симптоми виявляються на першому році життя, у 40% випадків - між 1 та 4 роками, та у 15% після 4-х років.

Симптоми та прояви синдрому Кіарі

Основні клінічні ознаки синдрому Кіарі - це нейропатичний біль, який може виглядати дуже по різному.

• Вокалізація (різкий лай) без явного тригера. Це може бути при зміні будь-якого положення тіла, в положенні лежачи, коли просто проходять поруч або трохи чіпляють шерсть, кінцівки, або при піднятті тварини під грудину, за передні кінцівки.
• Часте чухання голови та вух/шиї при відсутності отиту/дерматиту в ділянці голови та шиї. При цьому можна помітити, що собака не торкається голови/шиї тазовою кінцівкою або торкається тільки шерсті.
• Відвернення від дотиків в ділянці голови/шиї.
• Відмова або труднощі зі стрибками або підйомом сходами.
• Непереносність фізичних навантажень/зниження активності.
• Порушення сну.
• Поведінкові розлади - тривожний, боязкий, агресивний чи замкнутий.
• Сколіоз, шийно-грудна кривошия – тортіколіс.
• Слабкість грудних/тазових кінцівок.
• Судоми (схожі на епілептичні).

Після клінічного огляду для підтвердження або виключення синдрому Кіарі треба зробити МРТ голови та шиї. 

• грижу задньої частини мозочка та порушення проходження ліквору,
• сирингомієлію різного ступеня в спинному мозку,
• обструктивну гідроцефалію головного мозку.

Мал.3 - МРТ зображення мозочка в повздовжному зрізі (режим Т2)

3а. Нормальне розташування мозочка

3б. Задня грижа мозочка з вторинним здавлюванням лікворного простору

 

Мал.4 - МРТ зображення спинного мозку шийного відділу в повздовжному зрізі (режим Т2).

4а. Нормальна анатомія спинного мозку

4б. * - величезна сирингомієлія упродовж всього шийного відділу спинного мозку. Стрілочки вказують на компресію мозочка та блок проходу ліквору під мозочком – задня грижа мозочка

 

Найчастіше сирингомієлія зустрічається в шийному відділі спинного мозку, але також вона може виникнути як у грудному відділі, так і у поперековому.   

Больовий синдром - це провідна клінічна ознака хвороби Кіарі. Нейропатичний біль може виникати як завдяки компресії та грижі мозочка, так і завдяки наявності сирингомієлії в будь-якому відділу спинного мозку (частіше за все шийний відділ). Тому основна мета лікування - це усунення нейропатичного болю.

Є два основні види лікування синдрому Кіарі: терапевтичне та хірургічне

Терапія передбачає використання ліків, які будуть різною мірою блокувати больові імпульси. Для цього зазвичай використовують нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), наприклад, онсіор, в комбінації з аналогами ГАМК (гама-аміномасляна кислота) таким як габантин. Зазвичай терапію використовують у пацієнтів з помірним больовим синдромом та на початку лікування. На сьогодні немає достатньої кількості досліджень щодо довготривалого лікування або спостереження за тваринами з сирингомієлією. Короткотривалі дослідження (14-25 днів) показують, що приблизно 25-30% пацієнтів мали значне клінічне покращення при терапевтичному лікуванні, але якщо терапія була довготривала, то поступове погіршення спостерігалось у 75-80% пацієнтів. Тобто больовий синдром поступово повертався, та рівень якості життя пацієнта відповідно знижувався. Також при довгому прийомі НПЗП можуть спостерігатись побічні явища у вигляді нудоти, блювоти, діареї, що потребують скасування цих препаратів. Контроль рівня больового синдрому завдяки тільки прийому габапентину в більшості випадків може бути не ефективним.

Хірургічне лікування виконують, коли терапія або не має успіху, або покращення незначне (больовий синдром контролюється не повністю), або є значні побічні явища (нудота, блювота, діарея, погана переносність).

Два основних методи хірургічного лікування

1. Краніоцервікальна декомпресія з дуропластикою (декомпресія потиличної кістки) - FMD основна операція. Мал.5,6.

5. Схематичне зображення краніоцервікальної декомпресії

 

6а. Краніоцервікальна декомпресія - інтраопераційне фото.

6б. Краніоцервікальна декомпресія. Синя напівкуля – часткове видалення потиличної кістки. Жовта напівкуля – часткове видалення дужки атланту (перший шийний хребець)

 

2. Сиринго-субарахноідальне шунтування - використовується, якщо FMD не має успіху або є наявність великої сирингомієлії.

Також ці методи можуть комбінуватись.

Для дуропластики використовується аутоткань з фасції м'язів, відбирається у пацієнта безпосередньо на операції. Приблизно у 80% пацієнтів, яким була виконана краніоцервікальна декомпресія з дуропластикою, є покращення у вигляді значного зменшення нейропатичного болю або повна його відсутність. В одному з досліджень даної методики спостереження проводили протягом 3-х років. Протягом цього часу хірургічних ускладнень або рецидиву нейропатичного болю не спостерігалося у 80% пацієнтів (Nora Ortinau – 2007 – 2010).

Сиринго-субарахноідальне шунтування виконується для перерозподілу ліквору з порожнини сирингомієлії до субарахноїдального простору (де в нормі є ліквор) спинного мозку, за допомогою шунта (трубочка). Таким чином сирингомієлія поступово буде зменшуватись і неврологічні розлади у вигляді нейропатичного болю будуть зникати. Мал.7, 8.

7. Схематичне зображення шунта (жовта вигнута лінія), який встановлений в шийному відділі хребта між 3 та 4 хребцями. Темна зона в середині спинного мозку – сирингомієлія. Шунт з'єднує порожнину сирингомієлії з субарахноїдальним простором спинного мозку, де в нормі є ліквор.

8. Інтраопераційне фото встановленого сиринго-субарахноїдального шунта в шийному відділі хребта у шпиця. Жовта стрілка вказує на шунт.

 

Покращення у вигляді значного зменшення нейропатичного болю або його відсутність було встановлено у 81% пацієнтів, яким було виконано сирингосубарахноїдальне шунтування (L. Motta and G.C. Scerrit).

На відео - шпиць через 2 місяці після проведення сирингосубарахноїдального шунтування. Симптоми нейропатичного болю повністю зникли. *Клінічний випадок лікування  ►

 

Висновок

Хвороба Кіарі на сьогодні повністю не вивчена і треба ще багато чого дослідити. Але вже сьогодні ми маємо в арсеналі ветеринарної медицини алгоритми та методики для надання якісної діагностики та лікування, в тому числі хірургічного, такої важкої патології як хвороба Кіарі. У ветеринарній клініці «Ексвет» використовують обидві методики хірургічного лікування, які показані в цій статті.

Інші випадки з неврології тварин ►